Dra. Heloisa Campos

Síndromes Hemangiomatosas

Os Hemangiomas e Linfangiomas fazem parte de algumas Síndromes Dismorficas, as mais frequentes são Klippel-Trenaunay, Stuge-Weber.

 

KLIPPEL-TRENAUNAY

A Síndrome de Klippel-Trenaunay é rara e está associada à malformação congênita dos membros.
Foi descrita em uma publicação de 1900 como uma tríade formada por mancha de pele visualizada como um Hemangioma Plano, hipertrofia do membro afetado e dilatações venosas.
A mancha cutânea varia em extensão e se mostra ao nascimento. A hipertrofia do membro afetado, perna ou braço, se manifesta como um aumento do diâmetro e também do comprimento, ao ser  comparado com o membro não afetado. Alguns pacientes, ao contrário, apresentam hipotrofia do membro.

As veias se dilatam com o passar do tempo, isto é, à medida que o fluxo sanguíneo seja dificultado pela disfunção das válvulas malformadas do sistema venoso.
Alguns pacientes apresentam fístulas  arteriovenosas.

A abordagem terapêutica é analisada individualmente.
As manchas cutâneas podem ser amenizadas com sessões de Dye Laser para evitar a formação de ectasias superficiais da pele as quais sangram com frequência.
O tratamento das ectasias venosas profundas deve ser precedido de um minucioso estudo da rede vascular do membro. A escleroterapia deve ser considerada para tratamento das ectasias, quando possível.
O uso de meias compressivas pode amenizar os sintomas.

STUGE-WEBER

A Síndrome de Sturge-Weber é caracterizada por mancha cutânea de face – Hemangioma Plano - associada à malformação vascular intracraniana e alterações oculares.
A mancha cutânea de face está presente ao nascimento e afeta a área trigeminal.
As convulsões representam a manifestação clínica mais frequente da malformação vascular intracraniana, uma vez que ocorrem em 70 a 90% dos casos. O desenvolvimento neurológico pode ser afetado nos casos de comprometimento intracraniano bilateral.
O glaucoma é a alteração ocular mais frequente, e tanto pode estar presente ao nascimento quanto se manifestar tardiamente.
A Síndrome de Sturge-Weber pode ser completa ou incompleta:
Tipo I – Mancha cutânea associada a ectasias de leptomeninges, com ou sem glaucoma.
Tipo II – Mancha cutânea sem alteração intracraniana, com ou sem glaucoma.
Tipo III – Alteração intracraniana isolada.
O paciente deve ter acompanhamento neurológico para tratamento das convulsões, e com oftalmologista para pesquisa de glaucoma. A conveniência do tratamento da mancha cutânea com sessões de Dye Laser deve ser avaliada em conjunto com o neurologista.

 

Dye Laser

Por que Dye Laser

Para o tratamento dos hemangiomas o uso de um equipamento inadequado ou a aplicação incorreta podem não produzir melhora e, ainda, provocarem danos e deixarem sequelas definitivas.
O Dye Laser é o tratamento recomendado para o tratamento dos hemangiomas nos maiores centros especializados do mundo. É um equipamento produzido com alta tecnologia para atingir a eficiência máxima no tratamento dos hemangiomas – o que reflete em um custo maior. Apesar disso, é o mais eficiente no clareamento dos hemangiomas e o mais seguro na preservação da pele.

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