Tumores de compartamentos intermediário ou malignos
Conheça mais sobre os tumores de comportamentos intermediários ou malignos
Hemangioendotelioma Kaposiforme
O hemangioendotelioma kaposiforme é um tumor vascular raro, benigno, mas localmente agressivo, que afeta principalmente crianças e recém-nascidos. Caracteriza-se pela proliferação anormal de células endoteliais, formando uma massa tumoral infiltrativa composta por pequenos vasos sanguíneos e linfáticos.
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Geralmente manifesta-se como uma lesão avermelhada ou violácea, firme ao toque, que pode crescer rapidamente. As áreas mais comuns de ocorrência incluem extremidades, tronco e região retroperitoneal, embora possa surgir em diversas partes do corpo.
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Embora não apresente potencial metastático, sua natureza infiltrativa pode comprometer tecidos adjacentes e levar a complicações graves, como o fenômeno de Kasabach-Merritt.
Sinais e sintomas
Os sinais variam conforme a localização e extensão da lesão:
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Lesão tumoral visível: Massa firme de coloração avermelhada ou violácea
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Dor e limitação funcional: Especialmente quando a lesão infiltra profundamente os tecidos
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Sinais sistêmicos: Podem ocorrer petéquias (pequenas manchas roxas na pele) e sangramentos nos casos associados ao fenômeno de Kasabach-Merritt, caracterizado por trombocitopenia (baixa contagem de plaquetas), anemia hemolítica microangiopática e coagulopatia de consumo.
Diagnóstico
O diagnóstico envolve abordagem multifatorial:
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Avaliação clínica: exame físico detalhado e histórico médico;
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Exames de imagem: ultrassonografia, ressonância magnética ou tomografia para determinar a extensão da lesão;
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Biópsia: quando necessário, para confirmação histopatológica;
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Exames hematológicos: fundamentais para identificar distúrbios de coagulação em casos suspeitos do Fenômeno de Kasabach-Merritt, incluindo avaliação da contagem de plaquetas, tempo de protrombina, tempo de tromboplastina parcial ativada e níveis de fibrinogênio.
Tratamento
O tratamento é complexo e requer abordagem multidisciplinar.O início precoce do tratamento é imperativo para conter a progressão do tumor e a instalação dos distúrbios de coagulação que, na sua maior gravidade, podem ser fatais.
As principais opções terapêuticas incluem terapia medicamentosa com sirolimo e cuidados de suporte especializados.
Angioma em Tufos (Tufted angioma)
O angioma em tufos é um tumor vascular benigno e raro que se manifesta principalmente na infância, embora possa surgir em qualquer idade.
Caracteriza-se por lesões cutâneas de coloração avermelhada ou arroxeada, com bordas mal definidas e crescimento lento. É considerado uma versão mais branda do hemangioendotelioma kaposiforme.
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A causa do angioma em tufos ainda não é totalmente compreendida. Alguns estudos identificaram mutações somáticas no gene GNA14 em certos casos, sugerindo uma origem genética multifatorial.
Sinais e sintomas
Os principais sinais e sintomas geralmente incluem:
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Lesões cutâneas: Avermelhadas ou arroxeadas, com bordas mal definidas
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Sensibilidade ou dor local: Especialmente ao toque
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Hipertricose: Aumento de pelos sobre a lesão
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Hiperidrose: Sudorese aumentada na área afetada
Diagnóstico
O diagnóstico é baseado na avaliação clínica e confirmado por exames histopatológicos. Exames de imagem, como ressonância magnética, podem ser úteis para avaliar a extensão da lesão.
Tratamento
O tratamento do angioma em tufos é individualizado conforme a presença de sintomas e associação com complicações.
As opções terapêuticas incluem laserterapia, cirurgia e acompanhamento especializado. Mesmo em casos aparentemente assintomáticos, a avaliação especializada é recomendada para monitoramento e definição da melhor conduta.
Angiossarcoma
O angiossarcoma é um tumor maligno raro e agressivo que se origina nas células endoteliais, responsáveis por revestir os vasos sanguíneos e linfáticos. Embora possa surgir em qualquer parte do corpo, é mais frequente na pele e tecidos moles.
Devido à sua natureza invasiva e tendência de disseminação rápida, o diagnóstico e tratamento precoces são fundamentais.
Sinais e sintomas
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Lesões cutâneas avermelhadas ou arroxeadas que podem parecer hematomas
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Crescimento rápido da lesão
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Dor ou sensibilidade na área afetada
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Inchaço ou edema
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Úlceras ou feridas que não cicatrizam
Diagnóstico
Devido à aparência inicial semelhante a lesões benignas, o angiossarcoma pode ser diagnosticado tardiamente. Diante de qualquer suspeita, a biópsia é necessária para confirmação do diagnóstico.
Exames de imagem como ressonância magnética, tomografia computadorizada e PET scan auxiliam no estadiamento.​​
Tratamento
O tratamento é conduzido por oncologistas e depende da localização, tamanho e estágio do tumor, bem como da condição geral do paciente. As opções incluem cirurgia, radioterapia, quimioterapia e terapias-alvo.
