O que é malformação linfática?

A malformação linfática é uma alteração congênita do sistema linfático, causada pelo desenvolvimento anormal dos vasos linfáticos durante a formação do bebê.

Embora esteja presente desde o desenvolvimento fetal, nem sempre a malformação linfática é identificada ao nascimento. Algumas podem ser observadas ainda durante a gestação, enquanto outras só se tornam evidentes meses ou anos depois.

Infecções, processos inflamatórios ou sangramentos dentro da própria lesão podem provocar um aumento repentino de volume e fazer com que uma alteração até então pouco perceptível se torne aparente. Por isso, quando existe uma suspeita de malformação linfática, é importante buscar avaliação de um médico especialista para obter um diagnóstico preciso e a alternativa de tratamento mais adequada para o caso.

Quais são os tipos e os sintomas da malformação linfática?

A malformação linfática faz parte do grupo das anomalias vasculares de baixo fluxo e, de acordo com a classificação da International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA), pode ser classificada em macrocística, microcística ou mista. Essa classificação considera principalmente o tamanho dos espaços císticos presentes na lesão.

• Macrocística: apresenta cistos maiores, preenchidos por líquido linfático. É comum na região do pescoço, mas pode ocorrer em diferentes partes do corpo. Dependendo do tamanho e da localização, pode provocar aumento de volume ou compressão de estruturas próximas.

  
  

• Microcística: formada por pequenos espaços linfáticos dilatados, que podem se distribuir de maneira mais infiltrativa pelos tecidos. Por isso, algumas lesões microcísticas são mais difíceis de delimitar.

  
  

• Mista: apresenta componentes macrocísticos e microcísticos na mesma malformação.

Os termos linfangioma e higroma cístico foram utilizados no passado, hoje são considerados inadequados e não devem mais ser empregados.

Os sintomas dependem principalmente da localização, extensão e relação da lesão com as estruturas próximas. Uma malformação na região cervical, por exemplo, pode causar aumento de volume e, em casos mais extensos, interferir na deglutição ou na respiração.

Quando acomete a pele ou tecidos próximos, podem aparecer pequenas vesículas, saída de líquido linfático ou episódios de sangramento.

Também é possível que uma malformação linfática aumente rapidamente de tamanho. Isso pode acontecer durante uma infecção ou processo inflamatório ou em decorrência de um sangramento dentro dos cistos.

Como é feito o diagnóstico a malformação linfática?

A avaliação começa pelo exame clínico e pela análise detalhada da localização e das características da lesão por um médico especialista.

O ultrassom com Doppler pode ser utilizado na investigação inicial, principalmente em crianças. Já a ressonância magnética tem um papel importante quando é necessário compreender a extensão da malformação e sua relação com músculos, nervos, vasos sanguíneos e outros órgãos e também contribui para identificar se a lesão é predominantemente macrocística, microcística ou mista.

Além do impacto estético e funcional, as malformações linfáticas aumentam o risco de infecções como celulite e linfangite. 

Em alguns casos, a malformação pode ser identificada ainda durante a gestação.

Nessas situações, a avaliação especializada permite acompanhar a evolução da alteração ao longo do pré-natal e planejar os cuidados necessários para o nascimento e para o período após o parto.

Quais as opções de tratamento para a malformação linfática?

Toda malformação linfática deve ser avaliada por um especialista em anomalias vasculares de forma individualizada. A decisão precisa considerar as características de cada caso: localização, tamanho, extensão, tipo de malformação, sintomas, relação com estruturas importantes e evolução ao longo do tempo.

A primeira alternativa de tratamento é a embolização percutânea, especialmente nas malformações macrocísticas. O procedimento é realizado sob orientação por imagem e consiste na drenagem do conteúdo dos cistos, seguida da aplicação de um medicamento, com o objetivo de promover a redução progressiva dos espaços linfáticos. O OK-432 e a bleomicina estão entre os agentes utilizados no Brasil.

Nos casos extensos, complexos ou predominantemente microcísticos, podem ser utilizados medicamentos sistêmicos que atuam em vias moleculares envolvidas no desenvolvimento dessas malformações, como os inibidores da via PI3K-AKT-mTOR. O sirolimo, por exemplo, é empregado em situações específicas e sempre sob acompanhamento especializado.

A cirurgia deixou de ser considerada a principal alternativa terapêutica, uma vez que a ressecção dessas lesões infiltrativas está associada a maior morbidade, incluindo risco de recidiva, lesão nervosa e deformidade permanente. Ainda assim, pode integrar o tratamento em situações selecionadas, especialmente para a correção de volume e de deformidades residuais.

Não existe uma única estratégia que possa ser aplicada a todas as malformações linfáticas.

 

O que fazer quando existe suspeita de malformação linfática?

Receber esse diagnóstico pode gerar muitas dúvidas e é natural querer saber imediatamente se a lesão é grave, se vai crescer ou se será necessário algum procedimento.

Essas respostas dependem da avaliação individual. Uma malformação linfática pode se comportar de maneiras muito diferentes de acordo com sua localização, extensão e características. Por isso, minha orientação é que toda criança com suspeita ou diagnóstico de malformação linfática seja avaliada por um especialista em anomalias vasculares.

Essa avaliação permite entender o diagnóstico com precisão, acompanhar a evolução da lesão e definir o tratamento mais adequado e o momento mais seguro para realizá-lo.